Сменный неклассификованый иммунодефицит.

Опубликовано Апр 18th, 2010 в категории статьи.написал VladimR

Обычный сменный неклассификованый иммунодефицит.
Большинство пациентов с недостаточностью имуноглобулинов имеют “приобретенную” гипогаммаглобулинемию или гипогаммаглобулинемию позднего постнатального периода, известную под названием “обычный сменный неклассификованый иммунодефицит. Он сопровождается высоким уровнем вероятностей аутоиммунного заболевания, например, перницийной анемии и гемолитической анемии. Иногда эти заболевания осложняются синдромом мальабсорбции развивающейся под действием инфекции Giardia Lamblia.

Изолированные недостаточности иммуноглобулинов.
Недостаточность IgM приводит к развитию чувствительности пациента к такой трансфузионной инфекции, как менингококк. Недостаток IgA может сопровождаться желудочно-кишечными или респираторными инфекционными заболеваниями.

Гипогаммаглобулинемия в результате недоношенности.
В течение третьего триместра беременности материнский IgG проходит через плаценту. Таким образом, у недоношенных детей может наблюдаться гипогаммаглобулинемия определенной степени. Проведения профилактического курса лечения IgG может снизить чувствительность таких детей к инфекциям.

Другие причины недостаточности иммуноглобулинов.
Недостаточность иммуноглобулинов бывает следствием аномальных потерь сывороточных белков, например, при лимфоангиектазии. Кроме того, иммунная система может быть ослаблена действием лекарственных препаратов; например фенитоин или пенициламин могут вызвать недостаточность IgA.

Клеточный иммунодефицит.
Синдром дефицита иммуноцитов.
При этом заболевании наблюдаются изолированная недостаточность Т-лимфоцитов, тяжелая форма лимфоцитопении и преобладание ретикулярных клеток в лимфоидной ткани. За недостаточностью иммунитета, зависит от Т-клеток, больные дети не способны обычным образом реагировать на действие таких антигенов, как кандида и туберкулин. Дети с синдромом дефицита иммуноцитов очень чувствительны к вирусным инфекциям, которые в большинстве случаев приводят к смерти.

Вторичная недостаточность Т-клеток.
Вторичные повреждения Т-клеток встречаются при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) или саркоидозе, а также при таких инфекционных заболеваниях, как проказа, милиарный туберкулез или корь. Они могут также развиваться вследствие потери лимфоцитов из кишок при энтеропатии с потерей белков или при свище грудного пролива. Кроме того, недостаточность Т-клеток может начаться после проведения курса лечения цитотоксическими лекарственными препаратами.

Нарушение системы комплемента.
Недостаточность компонентов комплемента.
При унаследованной недостаточности системы комплемента может произойти блокада синтеза любого из ее компонентов, что обусловливает потерю функционального гена. Дефицит компонентов комплемента вызывает повышенную склонность к инфекционным заболеваниям, поражений суставов, почек.

Недостаточность С-ингибитора.
Взаимодействие системы комплемента с системой свертывания, фибринолизом и кининогенезом лежит в основе наследственного ангионевротического отека, вызванного дефицитом С1-ингибитора. Этот дефект наследуется как доминантный аутосомный признак и приводит к внезапным приступам, проявляющихся в отеках тканей, чаще поражаются лица и кишки. Кровяное уровень С1-ингибитора ниже нормального, а ангионевротический отек, очевидно, развивается вследствие действия СИ, что приводит к повышению уровней активного пептида, который выделяется из С2, С2-кинины. Заболевания лечат даназолом, способствующим повышению уровня ингибитора, либо путем снижения активности плазмина с помощью Эпсилон-аминокапроновой кислоты.
Иммунодефицитные состояния.