Хронический миелолейкоз.

Опубликовано Апр 13th, 2010 в категории статьи.написал VladimR

Хронический миелолейкоз - до сих пор единственная форма лейкоза, при которой точно установлены постоянные и единичные изменения в кариотипе. Эти проявления заключаются в потере одной (21-й) хромосомой приблизительно половины своей массы, в связи с этим в хромосомном комплексе этих больных есть одна атипичная, почти вдвое уменьшена хромосома.
Ее описали в 1960 г. филадельфийская ученые и она получила название Филадельфийской хромосомы. Таким образом, к острым миелолейкозе ведут наследственные болезни, сопровождающиеся нестабильностью генотипа Усиленно развивается клоновая теория возникновения лейкозов. Согласно этой теории в основе лейкозов лежит хромосомная мутация в определенной кроветворной клетке с последующим ее размножением и образованием клона патологических клеток, которые подвергаются бластомний трансформации и безудержный клеточной пролиферации.
Клоновая теория или теория “патологического клона” представляет интерес с точки зрения возможности развития врожденных лейкозов, а также семейного лейкоза, при которых развиваются мутации с появлением новых наследственных свойств . В настоящее время доказано, что хронический лимфолейкоз НЕ провоцируется внешними факторами, передается по наследству как по рецессивному, так и по доминантному типу, в его развитии имеют значение этнические особенности . Допускают, что мутации проходят непрерывно, но фагоцитоз и защитные силы организма уничтожают мутантов. Для развития лейкоза или опухоли необходимо присоединение мутации клеток и ослабление иммунной защиты.
Дальнейшее распространение лейкоза осуществляется метастазированием клеток по кроветворной системе. Родоначальником лейкозного процесса чаще являются клетки 1-го или 2-го клона кроветворения.
Вторая патогенетическая особенность - постепенное окисление опухолевого процесса - “опухолевая прогрессия”, т.е. моноклоновая стадия меняется поликлоновою . При лейкозах поражения стромы создает условия для опухолевого роста клеток. Патология развития клеток сопровождается изменениями их биологических свойств .
При лейкозах существуют те же биологические законы, которые поддерживают жизнедеятельность организма, но в “извращенного” виде, поскольку при лейкозах клеточные массы во много раз превышают свой нормальный и даже реактивный уровень . Кроме того, увеличение массы клеток происходит в условиях недостаточности костно мозгового кроветворения, которая в той или иной степени имеет место при лейкозах .

Специфика клинико-гематологической картины острого лейкоза, прогностические факторы в его развитии и течении. К острым относят лейкозы. при которых основная масса опухолевых клеток представлена молодыми клетками-бласты. Острый лейкоз в хронический не переходит, а хронические лейкозы наоборот, в терминальной стадии приобретают черты острых - бластные кризиса . Острые лейкозы распространены повсеместного, в разных странах. На их долю приходится от 40 до 90% всех случаев лейкозов.
Лейкоз и его виды.