Иммунодефицитные состояния.

Опубликовано Апр 18th, 2010 в категории статьи.написал VladimR

Иммунодефицитные состояния.
Любой компонент иммунной системы, специфический или неспецифический, может отсутствовать или иметь определенные недостатки. Иммунодефицитные состояния отличаются степенью тяжести, начиная от неугрожающей и заканчивая состояниями, которые приводят к смерти. Существует много генетически обусловленных состояний, но иммунодефицитные состояния, кроме всего, могут быть следствием приобретенного заболевания. Ярким примером тяжелой формы такого состояния является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), но он также является составной частью различных инфекционных заболеваний, включая грипп, инфекционный мононуклеоз и корь. Приобретенный иммунодефицит может также быть атрогенным, например, вследствие лечения кортикостероидами или другими иммуносупрессивными лекарственными препаратами. Кроме чувствительности к инфекциям, иммунодефицит может сопровождаться аномальными иммунными реакциями, например, аллергией или аутоиммунным заболеванием. Средства лечения рассматриваются в разделе про иммунотерапию.

Аномалии полиморфно-ядерной функции и дефициты компонентов комплемента или антител приводят к развитию чувствительности к бактериальной инфекции. Недостаточность гуморальных и клеточных компонентов специфической иммунной системы может развиваться отдельно или вместе. В информационном блоке приведены возможные зоны первичных расстройств, нарушающих деятельность иммунной системы и сопровождающимися известными симптомами. Более подробному изучению иммунодефицитов способствовало развитие маркеров моногруповых антител различных субпопуляций Т-клеток, для разных стадий зрелости В-клеток, а также для моноцитов.

Трудный синдром комбинированного иммунодефицита.
Такое положение, вызванное несколькими различными генными нарушениями, аутосомным или сцепленными с Х-хромосомой, характеризуется дефектами стволовых клеток, что приводит к развитию Т-и В-клеточного иммунодефицита и, таким образом, к нарушению иммунитета, зависит от клеток, и синтеза гуморального антитела. Нарушение процесса формирования стволовых клеток в течение ранней стадии развития - это дополнительный симптом агранулоцитоз, несмотря на нормальное развитие и состояние эритроцитов и тромбоцитов. Почти у половины детей младшего возраста с аутосомно рецессивной формой тяжелого комбинированного иммунодефицита выявлена также и аденозин-дезаминазная недостаточность, диагноз которой можно установить пренатально путем выявления ферментативной недостаточности амниотических клеток. Больные маленькие дети очень чувствительны даже к вирусным инфекциям слабого действия и могут умереть от обычной ветряной оспы, кори, вируса цитомегалии или других вирусных инфекций. Если случайно сделать таким малышам прививки против оспы, у них начнет развиваться вакцинальная болезнь, которая приводит к смертельному концу; так же они могут тяжело заболеть в результате проведения вакцинации БЦЖ.

Недостаточность иммуноглобулинов .
Первичная гипогаммаглобулинемия.
При рецессивной гипо- или агамаглобулинемии может развиться изолированная недостаточность системы в-лимфоцитов. Недостаточность иммуноглобулинов бывает частичной, но пациент не способен реагировать на действие антигенных стимуляторов. Однако иммунитет, который зависит от клетки, не нарушается. Люди с таким расстройством живут много лет, хотя очень чувствительны к бактериальным инфекциям.
СПИД.